Ахалазия кардии. Нейромышечные заболевания пищевода и их лечение

Каменев М.В., Даукаев Н.М., Каменев В.В., Якушев А.В., Каменев К.В., Насыров Т.Р., Магданов Р.Р.

Кафедра общей хирургии ГБОУ ВПО Башкирского государственного медицинского университета, ГБУЗ Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова, Уфа

Актуальность.

Ахалазия кардии (АК) – нервно-мышечное заболевание, представляющее собой стойкое нарушение рефлекса раскрытия кардии при глотании и проявляющееся дискинезией абдоминального отдела пищевода. Данная патология, несомненно, актуальна в хирургии пищевода, что связано с такими вопросами, как: не выясненная этиология, частое выявления патологии на поздних стадиях, спорные вопросы в выборе способа лечения  АК в зависимости от стадии и др. Этиология АК до настоящего времени не выяснена. В числе возможных этиологических факторов в последние годы рассматриваются: инфекционный, психогенный и генетическая предрасположенность.

Определенный интерес вызывает инфекционная теория возникновения АК, основанная на сходстве клинико-морфологической картины между АК и болезнью Шагаса, которая является следствием заражения трипаносомой Круса. В качестве инфекционного агента в развитии АК наиболее часто рассматриваются различные группы вирусов: herpes simplex, cytomegalovirus, varicella-zoster. Однако, отсутствие четких клинико-эпидемиологических данных о заболеваемости АК не позволяет создать законченную инфекционную теорию происхождения этого заболевания. Противоречивы и сведение о роли наследственности в развитии болезни. Описаны лишь отдельные случаи АК у близких родственников, поэтому данный вопрос остается открытым и представляет интерес. У больных АК показатели генетических маркеров (трансферрина, гаптоглобина, группоспецифического компонента и 3-го компонента комплемента сыворотки крови) не отличаются от контрольных. До сих пор не существует достаточно обоснованной теории, объясняющей связь появления симптомов заболевания с предшествовавшей психологической травмой (стрессовой ситуацией), которая, по данным разных авторов, имеет место в 12-94% случаев. По данным литературы, можно сделать вывод, что, несмотря на высокий процент совпадения начала заболевания со стрессовой ситуацией, нельзя считать психологическую травму одной из основных причин болезни. При тестировании больных АК с использованием методики многостороннего исследования личности (ММР1) не было выявлено отклонений от нормы в целом по группе. Более того, при сравнении соответствующих показателей у больных АК отмечена меньшая степень невротизации, чем, например, у больных язвенной болезнью. Таким образом, можно считать, что особенности поведения больных АК вторичны и связаны с психотравмирующей ситуацией, которую создает сама болезнь. Известно, что при АК нарушена деятельность интрамурального нервного аппарата пищевода. Сейчас установлено, что это связано с дефицитом специфического нейротрансмиттера. Этим трансмиттером является оксид азота (NO), продуцирующийся из L-аргинина с участием фермента NO-синтетазы. Наиболее важные свойства NO опосредованы циклическим гуанозинмонофосфатом (цГМФ). Механизм, по которому NO через цГМФ приводит к расслаблению гладкомышечной клетки, исследуется, но уже установлено, что он связан с изменением внутриклеточной концентрации кальция. Нарушение образования NO может быть выраженным при двигательных нарушениях желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), в частности пищевода. И действительно, в последние годы установлено значительное снижение содержания фермента NO-синтетазы в ткани нижнего пищеводного сфинктера больных АК. Это ведет к нарушению образования NO и затем к потере способности адекватного расслабления. Регуляция уровня NO возможна, она является одним из самых перспективных направлений в фармакотерапии дискинетических нарушений в ЖКТ. Создание специализированных препаратов, в первую очередь нитратов - доноров NO - и антагонистов кальция, может решить данную проблему. За последние годы накоплены данные и о внепищеводных двигательных нарушениях при АК. Показано уменьшение времени опорожнения желудка в 2 раза по сравнению с нормой. У большинства пациентов почти в 70% случаев наблюдается дискинезии желчного пузыря, у части больных - атонию мочевого пузыря с гипертензией сфинктера. Эти данные позволяют включать в комплексную терапию АК препараты-прокинетики и специальные средства электростимуляции двигательной функции. Факт отсутствия раскрытия нижнего пищеводного сфинктера при АК установлен давно и дал название болезни (а - отсутствие, chalasia - расслабление; лат.). Поступление пищи в желудок происходит лишь при дополнительном наполнении пищевода жидкостью, когда вес ее столба оказывает механическое воздействие на кардинальный сфинктер (гидростатическое давление). В последние годы внимание исследователей обращено на второе звено заболевания - дискинезию грудного отдела пищевода. Если при АК тонус стенок пищевода потерян, то орган постепенно превращается в мешок ("классическая" АК), если же он сохранен, то развиваются гиперкинетические нарушения. Перистальтические сокращения стенки пищевода усиливаются для преодоления функционального барьера, а затем трансформируются в спастические ["vigorous" - усиленная (англ.) АК1. Исследования последних лет показали наличие различных видов гиперкинетических нарушений грудного отдела пищевода при АК. Это гиперкинезия по типу диффузного спазма, сегментарного спазма, неспецифических двигательных нарушений грудного отдела пищевода. Подобное дифференцирование является важным для комплексной терапии, в которую, помимо кардиодилатации, входят или нитраты и антагонисты кальция при гиперкинетических нарушениях, или прокинетики или электростимуляция при гипокинезии. Типичными и многократно описанными клиническими симптомами АК являются дисфагия, боли в области нижней и средней трети грудины и срыгивание задерживающейся в пищеводе пищей или слизью. Типичным осложнением, часто характеризующим серьезность болезни, является похудание, часто значительное. При рентгенологическом исследовании для АК характерно затруднение прохождения контрастного вещества в желудок, сужение кардиального сегмента пищевода особой формы ("пламя свечи", "хвост морковки"), расширение супрастенотического его отдела и отсутствие газового пузыря желудка. Степень расширения просвета пищевода, видоизменение его формы ("веретенообразная", "S-образная", "мешковидная") служат рентгенологическими критериями для отнесения конкретного случая к тому или иному типу АК. Эзофаготонокимография является важнейшим методом диагностики АК и оценки степени выраженности нарушений функции грудного отдела пищевода и кардии. Патогномоничный для АК симптом нераскрытия кардии при глотании наиболее полно изучен, он четко выявляется именно при эзофаготонокимографии. Всем больным необходимо проведение эндоскопического исследования для выявления сопутствующего эзофагита.

Различают следующие стадии АК:  I стадия - непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода;  II стадия - стабильный спазм с нерезким расширением пищевода; III стадия - рубцовые изменения (стеноз) мышечных слоев нижнего пищеводного сфинктера с выраженным расширением пищевода;  IV стадия - резко выраженный стеноз кардии с большой дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом. В зависимости от стадии заболевания делается выбор метода лечения. Так, при I и II стадиях применяется консервативная терапия: механически и термически щадящая диета, дробное питание, нитропрепараты, ганглиоблокаторы, антагонисты кальция, седативные препараты. При отсутствии эффекта от консервативной терапии можно использовать эндоскопические методы лечения: кардиодилатация, инъекции в нижний пищеводный сфинктер ботулотоксина. К хирургическому лечению АК прибегают при III и IV стадиях: экстрамукозная кардиомиотомия в различных модификациях (в сочетании с фундопликацией по Ниссену) и пластика пищевода (в различных модификациях).

Материал и методы.

В нашем отделении в период 2008-2011 гг. было пролечено 40 больных с АК (рис. 1):

Рис. 1. Распределение больных с АК по виду лечения.

Примерно в 50% пациентов после проведённой консервативной терапии, в разные сроки после проведённого лечения, возникали рецидивы заболевания, требующие хирургического метода лечения. Кардиомиотомия проводилась пациентам с низкими функциональными показателями и тяжёлой сопутствующей патологией. Двум больным, обратившихся за медицинской помощью на поздних стадиях и с выраженной кахексией, с целью проведения адекватного питания для подготовки их к пластике пищевода проводилось энтеральное зондовое питание.

Результаты.

У 3 пациентов из 28 после пластики пищевода наблюдалось такое осложнение, как несостоятельность пищеводно-желудочного анастомоза на шее. Заживление несостоятельностей произошло без дополнительных хирургических вмешательств. Рецидивов у пациентов после пластики пищевода не наблюдалось.

Выводы.  

1. Выявление ахалазии кардии на ранних стадиях заболевания улучшает результаты хирургического лечения.

2. Адекватная консервативная терапия или(и) введение ботулотоксина при I-II стадиях.

3. Операцией выбора при III-IV стадиях является пластика пищевода.

Литература.

  1. Березов, Ю.Е. Хирургия пищевода /Ю.Е. Березов, М.С. Григорьев //М. 1965. - С. 364.
  2. Василенко, В.Х. Болезни пищевода /В.Х. Василенко, А.Л. Гребнев, М.М.Сальман //М. 1971. - С. 407.
  3. Василенко, В.Х. Ахалазия кардии /В.Х. Василенко, Т.А. Суворова, А.Л. Гребнев //М. 1976. - С. 280.
  4. Вилявин, Г.Д. Кардиоспазм /Г.Д. Вилявин, Н.Д. Графская, Т.А. Тимофеева, А.Е.Котовский //Хирургия. 1978. - №8. - С.27-32.
  5. Гребенев А.Л. О механизме дисфагии при так называемом кардиоспазме /А.Л. Гребенев, С.А. Зеликович, Т.А. Тимофеева // Клиническая медицина. 1968. - №2. - С. 29-38.
  6. Гребнев, А.Л. Двадцатипятилетний опыт лечения ахалазии кардии /А.Л. Гребнев, В.М. Нечаев //Клиническая медицина. 1987. - №6. - С. 24-28.
  7. Иванов, В.А. К изучению кардиоспазма /В.А.Иванов, М.Н.Молоденков //Труды 27-го Всесоюзного съезда хирургов. М., 1962. - С. 173-175.
  8. Коваленко, Д.Д. Сравнительная оценка операций при ахалазии пищевода /Д.Д. Коваленко, Д.И. Чепурной //Хирургия. 1972. - №11. - С. 27-32.
  9. Колесов, В.И. О хирургическом лечении кардиоспазма /В.И. Колесов //Вестник хирургии. 1961. - №1. - С. 7.