Миниинвазивные технологии в хирургическом лечении генерализованной миастении

Хамитов А.А., Кашаев М.Ш., Федоров С.В., Якушев А.В.

Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова, Уфа

 

Введение

      Генерализованная миастения (Myasthenia gravis) – аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется слабостью и патологической утомляемостью различных групп поперечно-полосатых мышц. Частота заболевания миастенией составляет 0,5-6 на 100000 населения. Генерализованная миастения  поражает в основном  лиц молодого трудоспособного возраста (средний возраст больных у женщин - 26 лет, у мужчин 31 год), характеризуется прогрессирующим течением и часто завершается  инвалидизацией. Опухоли вилочковой железы относятся к наиболее часто выявляемым опухолям переднего средостения. Частота опухолей вилочковой железы у больных генерализованной миастенией составляет 9-16%, а около 40% тимом сопровождается развитием миастении. Диагностика и лечение миастении представляют большие труд­ности. При запоздалой диагностике больные в тече­ние одного-двух лет умирают от прогрессирующей слабости и во­влечения в патологический процесс мышц, осуществляющих витальные функции - дыхание и глотание, не получая эффективной ме­дицинской помощи.

      Целью исследований является – улучшение результатов хирургического лечения больных генерализованной миастенией путем внедрения миниинвазивных технологий.

 

Материал  и методы

      В основу работы положены результаты хирургического лечения 68 пациентов с генерализованной миастенией, оперированных 2001-2011 гг. в РКБ им. Г.Г. Куватова. Пациенты распределены на 3 группы по методу операции:

  • стернотомия – 29 пациентов (контрольная группа);
  • с 2005 г – министернотомия – 33 пациента (I группа);
  • с 2010 г – эндоскопическая тимэктомия  - 6 пациентов (II группа).

      Распределение пациентов по тяжести заболевания в различных группах не имело достоверных статистических отличий (табл. 1).

Таблица 1

Распределение пациентов по тяжести заболевания

Степени тяжести

Количество больных (%)

Контрольная группа

I  группа

II группа

всего

Легкой степени

2 (6,9%)

3 (9,1%)

1 (16,7%)

6 (8,8%)

Средней тяжести

18 (62,1%)

21(63,6%)

4 (66,7%)

43 (63,1%)

Тяжелое течение

9 (31,0%)

9 (27,3%)

1 (16,7%)

19 (30,1%)

Итого

29 (100%)

33(100%)

6 (100%)

68 (100%)

      Окончательная генерализация процесса от начальных симптомов заболевания с формированием  развернутой картины генерализованной миастении  составила:

  • до 1 года – у 23 (33,8%) больных;
  • от 1 до 2-х лет у 29 (42,6%) больных;
  • от  3 до 5 лет у  10 (14,7%) больных;
  • более 5 лет – у 2 (2,9%) больных;
  • у 4 (5,9%) больных сохранялись  локальные процессы нарушения мышечной слабости.

      Клиническое обследование больного включало:

  • исследование крови (общий анализ, биохимическое исследование с определением содержания электролитов),
  • исследование мочи,
  • исследование иммунного статуса,
  • электрокардиографию,
  • исследование функции внешнего дыхания в т.ч. без антихолинэстеразных препаратов (АХЭП),
  • прозериновая проба с оценкой  неврологического статуса,
  • электронейромиография + прозериновая проба,
  • компьютерная томография.

      Показания к хирургическому лечению генерализованной миастении.

      Мы  считаем показанием к оперативному лечению наличие миастении средней и тяжелой степени тяжести, причем это относится как к генерализованной, так и к  локальным формам миастении. При легкой форме заболевания, когда миастения плохо купируется АХЭП, или имеются побочные эффекты от их применения, миастенические кризы в анамнезе. Наличие тимомы у больных миастенией мы считаем абсолютным показанием к хирургическому лечению, которое с онкологических позиций является единственным,  радикальным методом лечения этих больных.

      Противопоказания к оперативному лечению миастении:

  • миастенический криз;
  • тяжелое состояние больного, обусловленное миастеническими нарушениями;
  • наличие сопутствующих или конкурирующих заболеваний в стадии декомпенсации;
  • наличие диссеминированного поражение опухолью  плевры и перикарда, отдаленные метастазы;
  • выраженная дыхательная недостаточность, обусловленная миастеническими нарушениями на фоне острых и хронических заболеваний легких.

      Предоперационная подготовка включала в себя: антихолинэстеразные препараты, препараты К, витамины гр. В, С, Е, К - сберегающие препараты, полиионнные растворы, глюкокортикоиды, эфферентные методы (плазмаферез), а также лечение сопутствующей патологии.

      Критерием подготовленности больных генерализованной миастенией является максимально возможная компенсация миастенических нарушений на минимальных дозах АХЭП и гормональных препаратов. Мы считаем что плохо проведенную предоперационную подготовку у больных миастенией не может компенсировать ни хорошо проведенная операция, ни интенсивная терапия в послеоперационном периоде.

      Оперативное лечение. Целью операции является тотальная тимэктомия с окружающей жировой клетчаткой (т.к. в ней могут находится мелкие тимические тельца). Основным хирургическим доступом  при операции на  вилочковой железе при генерализованной миастении  была продольная стернотомия (контрольная группа) по отработанной в клинике методике. Первая операция в РКБ им. Г.Г. Куватова была выполнена в 1977 году доцентом Шагаровым И.Р.

      У пациентов I группы проводилась тимомтимэктомия из министернотомического доступа. Преимуществами метода являются:

  • рассечение только рукоятки грудины, меньшая травматичность;
  • нет нарушения каркасной функции грудной клетки, профилактика дыхательных расстройств;
  • хороший обзор переднего средостения, простота конверсии;
  • повышается радикальность тимэктомии, профилактика рецидивов заболевания.

      Недостатком метода является рубец на коже.

      У пациентов II группы проводилась тимомтимэктомия из эндоскопического доступа. Основные принципы эндоскопической тимэктомии:

  • однолегочная вентиляция;
  • положение больного на спине с приподнятым левым боком;
  • использование 3-х торакопортов;
  • удаление обеих долей тимуса из одной плевральной полости;
  • дренирование плевральной полости.

      Преимуществами эндоскопической тимэктомии являются: минимальная травматичность и быстрое восстановление пациента после операции (табл. 2). Недостатками - однолегочная вентиляция, вскрытие плевральной полости, а также затруднение обзора средостения, особенно визуализация верхних полюсов тимуса.

 Таблица 2

Показатели тяжести послеоперационного периода

Группы

Контрольная группа

(n=29)

I группа (n=35)

II группа (n=6)

Койко-дни в РАО

4,5±1,6

1,5±0,41*

0,86±0,23

Больных на продленной ИВЛ

9 (31,0%)

2 трахеостомии

3 (8,6%)

0

Продолжительность продленной ИВЛ (сут)

3,9±0,62

1,7±0,24 *

-

Миастенические кризы

2 (6,9%)

1 (2,9%)

-

Пневмонии

1 (3,4%)

1 (2,9%)

-

Примечание: * - достоверность отличий контрольной группы от основной p<0,05

 

Результаты

      Морфологическое исследование удаленных вилочковых желез показало, что причиной заболевания в 18 случаях (26,5%) являлась акцидентальная инволюция тимуса, в 24 (35,3%) – гиперплазия тимуса, в 19 (27,9%) – тимома, в 4 (5,9%) – злокачественная тимома, в 2 (2,9%) – тимолипома, в 1 случае (1,5%) – киста тимуса.

      В отдаленном периоде после оперативного лечения генерализованной миастении результаты оценивались по модифицированной схеме Keynes (табл. 3) и представлены в таблице 4.

      Умершие пациенты (2) имели злокачественную тимому с отдаленными метастазами. Пациент II группы с результатом Д (ухудшение) имел гиперплазию тимуса, по данным КТ через 1 год имеется подозрение на рецидив тимомы, планируется на повторную операцию.

 Таблица 3

Схема Keynes

Результат

Описание

А (отличный)

Полное восстановление утраченных функций, трудоспособности, не нуждаются в терапии

В (хороший)

Состояние значительно улучшилось после операции, на фоне АХЭП, дозировки  которых снизились в 2 и более раз, или при лечении поддерживающими дозами  глюкокортикоидов (50% и меньше от максимальной)

С (удовлетворительный)

Незначительное улучшение самочувствия при некотором  уменьшении дозировок АХЭП или с любой степенью  улучшения на фоне высоких доз глюкокортикоидов

Д (ухудшение)

Эффекта от операции нет, состояние ухудшается на фоне прогрессирующей миастении

Е

Летальный исход

 Таблица 4

Результаты хирургического лечения генерализованной миастении

Результат

Контрольная группа

(n=29)

I группа (n=35)

II группа (n=6)

А (отличный)

7 (24,1%)

9 (25,7%)

2 (33,3%)

В (хороший)

11 (37,9%)

13 (37,1%)

2 (33,3%)

С (удовлетв.)

8 (27,6%)

9(25,7%)

1 (16,7%)

Д (ухудшение)

2 (6,9%)

3 (8,6%)

1 (16,7%)

Е (смерть)

1 (3,5%)

1 (2,9%)

-

 

Выводы

      Применение миниинвазивных технологий в лечении генерализованной миастении позволяет значительно снизить частоту ранних послеоперационных осложнений, длительность нахождения пациента в отделении интенсивной терапии, на продленной ИВЛ. Тимэктомия из министернотомического доступа является методом выбора, позволяющим провести радикальную операцию при минимальной травматизации. Эндоскопическая тимэктомия является перспективным методом и рекомендована при доброкачественных опухолях тимуса, а при гиперплазии и акцидентальной инволюции – только  в случае уверенной радикальной тимэктомии.

 

Литература

  1. Болезни вилочковой железы. / В.П. Харченко, Д.С. Саркисов, П.С. Ветшев, Г.А. Галил-Оглы, О.В. Зайратьянц. – М., «Триада-Х», 1998. – 232 с.
  2. Диагностика и лечение генерализованной миастении. Методические рекомендации. / А.А. Хамитов, М.А. Нартайлаков, С.В. Федоров, Ю.В. Тарасов, М.Ш. Кашаев. – Уфа, 2005. – 20 с.
  3. Кузин М.И. Миастения. / М.И. Кузин, В.М. Гехт  - М., Медицина, 1996. - 224 с.
  4. Неймарк М.И. Периоперационный период в эндокринной хирургии. / М.И. Неймарк, А.П. Калинин. – М., Медицина, 2003. – 336 с.
  5. Хирургия органов эндокринной системы: Учебное пособие / М.Ф. Заривчацкий, О.П. Богатырев, С.А. Блинов и др. - Пермь, 2002. – 240 с.

Свойства публикации: